本病较罕见,多于成年出现症状,有肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾丢失钠、低磷血症、近端肾小管性酸中毒、低尿酸血症、肾小管性蛋白尿,低钾血症(肌无力、软瘫、周期性瘫痪等),低钙血症(手足搐搦症)等。长期低钙血症,可引起继发性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病。本病最突出的临床表现为小儿维生素D缺乏病和成人的骨软化症。继发性范可尼综合征的临床表现,基本上与原发性相同,但可有其各型疾病的临床表现。本综合征临床表现复杂,根据其临床类型分述如下:1.原发性范可尼综合征包括3种类型:(1)成人型范可尼综合征10~20岁以后起病,有多种肾小管功能障碍,如全氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、高血氯性酸中毒、低钾血症等。突出的症状是软骨病,少数病例可有酮症晚期可出现肾功能衰竭。(2)婴儿型范可尼综合征多于6~12个月发病,多尿、烦渴、脱水、便秘、无力、拒食、发热,生长发育迟缓,肾性氨基酸尿,可有抗维生素D佝偻病及严重营养不良现象。(3)特发性刷状缘缺失型范可尼综合征因为葡萄糖及各种氨基酸载运系统完全丧失,故这些物质的清除率近于肾小球滤过率。2.继发性范可尼综合征多有原发病,不同病因引起者表现各有不同。(1)胱氨酸储积症胱氨酸。范可尼综合征的临床表现包括肾性糖尿,由肾糖阈低引起,尿糖排出小于10,在糖原贮积病时可能超过200。基酸尿通常也存在,一般不会引起氨基酸缺乏。蛋白尿轻微,在儿3:排出率。范可尼综合征临床表现? 宝贝现在5岁的年纪,有先天性的佝偻病,去了很多地方进行检查,最后确诊是范可尼综合症,但我觉得不像啊,范可尼综合征临床上的表现有一些什么呢?什么是范可尼综合征? 该疾病罕见,症状比成人多,包括肾性糖尿病、多氨基酸尿、高钙尿症、肾钠损失、低磷血症、近端肾小管酸中毒、低尿酸血症、肾小管蛋白尿、低钾血症(肌无力、弛缓性麻痹、。什么是范可尼综合症? 范可尼综合征最突出的临床表现是儿童维生素D缺乏和成人骨软化。继发性范科尼综合征的临床表现与原发性范科尼综合征基本相同,但可能有各种疾病的临床表现。成人症状包括。范可尼综合征临床表现? 根据你的描述临床上成人型范可尼综合征10~20岁以后起病,有多种肾小管功能障碍,如全氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、高血氯性酸中毒、低钾血症等。突出的症状是软骨病,。
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