ZKX's LAB

“不死癌症”系统性红斑狼疮

2020-10-30新闻8

红斑狼疮在临床上是一种比较常见的皮肤病,一旦出现这种皮肤病,在治疗上就会异常的困难。因为这种皮肤病的症状比较复杂,而且还会出现反复发作的情况发生,有的时候发生的部位如果比较敏感的话,也会给治疗增加一定的难度,因此红斑狼疮被很多人称作是不死的癌症。

红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。

其实人类与红斑狼疮的探索与纠葛早已存在了数千年。西方“医学之父”希波克拉底可能是最早对红斑狼疮作出病症表述的人了。他描述了一种皮疹状况,极可能就是红斑狼疮导致的皮肤病变。

而我国东汉时期,张仲景记载了一种“面赤斑斑如锦纹”、“身痛如被杖”的病症,也可能是红斑狼疮的临床表现。到了13世纪,人们开始重视起这种异样的皮肤状况。

发病后皮肤局部溃烂、红肿,与被狼咬过产生的颧部红斑样有些相像。于是在当时,这种病被认为是被狼咬伤所致,这也是红斑狼疮名字中和“狼”扯上关系的原因。

而它的英文学名Lupus erythematosus中“Lupus”一词就是拉丁文中“狼”的意思。

后来人们发现,同样的红斑狼疮症状,在皮肤上出现的部位、形状等都有差异。

有的人在皮肤表面病发,有的在皮肤深处,有的只分布在面部,有的却殃及全身……病情严重的病患不只是出现皮疹、淋巴结肿大的状况。他们的肾脏、心脏、肺等器官也可能遭到损坏而死亡。后果的轻重难以预料,也就无法估测死亡的远近,红斑狼疮的阴影神秘地笼罩着医生与病患。

直到1948年,科学家从25位患者骨髓中发现了一些特殊的无结构球状体。这种球状体与红斑狼疮的产生有着密切的关系,于是被称为“狼疮细胞”。而狼疮细胞其实还是一场体内免疫系统中侵略性斗争的产物。患者体内的一种狼疮因子伪装成了自身抗体,引发了一系列的误会与屠杀。

一般红斑狼疮早期出现时身体会有四种比较明显的变化,如果平时仔细观察的话或许就能早日采取治疗,不会让病情进一步的恶化,也能够减少患者的痛苦。

1. 体温变化

红斑狼疮出现时通常体温上会有明显的改变,经常性的出现发热的现象,可能平时引起发热的原因有很多种,大多数人可能也不会过多的关注,但是红斑狼疮引起的发热通常都是由于身体的免疫功能受到了影响,才会出现一些炎症。随着病情的发展慢慢还会出现持续性的低热,如果长时间出现无缘无故的发烧的症状时,一定要小心谨慎,建议及早去医院进行全面的检查,以免红斑狼疮的出现。

2. 关节疼痛

红斑狼疮出现时还会出现关节疼痛的情况出现,还有些患者在红斑狼疮早期的时候会有一些手脚关节以及踝关节处出现明显的肿痛。可能平时出现这种疼痛时大家第一时间可能以为只是受风寒的影响导致的疼痛,因此很容易把两者相混淆,但是提醒大家对于红斑狼疮也要有一些关注,以免耽误治疗。

3. 出现脱发

提到脱发可能很多人觉得并没有什么大不了,只不过是因为一些平时的压力导致的脱发,或者是一些先天的遗传因素导致的脱发,并不会放在心上。但是大家应该知道,如果身体里有一些疾病因子的话也会出现脱发的情况,就比如红斑狼疮这种皮肤病。这个时候的红斑狼疮通常都隐藏在头皮里面很难被人所发现,长时间没有注意的话就会出现脱发,而且脱发的问题只会一次比一次严重,并且都是是大面积的情况出现,严重的时候可能还会有红肿或者水泡的出现。因此平时对于脱发的问题也不可小觑,严重会影响人的日常生活。

4. 脸上出现红斑

脸颊的表面会有一些红色的斑点出现也是属于红斑狼疮的典型病症,大多数得了红斑狼疮的人都会出现。这些皮肤的表面一般会出现皮肤损害的问题、还会有一些麟屑等,而且经常会在阳光下面红斑会变得更加的红,皮肤问题也会更加的严重。因此出现这样的皮肤问题就要及时就医,不要当作一般的皮肤病随便涂点药膏了事,以免造成治疗上的错误。

盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。

亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。

系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。

深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。

新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自限性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。

药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。

1.一般治疗

(1)应该树立和疾病作斗争的坚强信心。

(2)避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。

(3)避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。

(4)避免受凉感冒或其他感染。

(5)增强抵抗力,注意营养及维生素补充。

2.皮肤红斑狼疮的治疗

(1)系统治疗 ①抗疟药 如羟氯喹,待病情好转后减为半量。一般总疗程为2~3年。②沙利度胺 可试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。③泛发病例可口服小剂量激素。

(2)局部治疗 外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包。或皮损内注射糖皮质激素。

3.SLE的治疗

个性化非常重要,在SLE病人开始治疗前,必须对SLE病人病情活动进行评估,如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度,如心、肾、肺病变,皮肤和浆膜炎等作出正确评价,再进行治疗。目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”(SLEDAI),以病人在评价时10前的临床表现为评价依据,建议SLEDAI>12分时,可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。

虽然这种皮肤病不会出现一些死亡的风险,但是严重会影响日常的生活和个人的形象。因此在平时生活中一定要多加注意,一旦得了红斑狼疮就要及时就医,患者也要注意不要使用一些刺激性的化妆品已经洗漱用品,以免加重病情,还要注意平时的保暖工作,因为温度过低会影响正常的血液循环,对于皮肤的恢复没有什么好处。

#皮肤疾病#皮肤病

随机阅读

qrcode
访问手机版