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脂肪酸α、β、ω氧化的发生过程如何,产物是什么 脂肪酸氧化 尿

2021-03-17知识2

脂肪酸α、β、ω氧化的发生过程如何,产物是什么 这都是网上找的希望对你有帮助(一)脂肪酸的β-氧化过程 肝和肌肉是进行脂肪酸氧化最活跃的组织,其最主要的氧化形式是β-氧化.此过程可分为活化,转移,β-氧化共三个阶段.1.脂肪酸的活化.

β氧化的发现过程 β氧化作用的提出是在十九世纪初,Franz Knoop 在此方面作出了关键性的贡献。他将末端甲基上连有苯环的脂肪酸喂饲狗,然后检测狗尿中的产物。结果发现,食用含偶数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯乙酸的衍生物苯乙尿酸,而食用含奇数碳的脂肪酸的狗的尿中有苯甲酸的衍生物马尿酸。Knoop由此推测无论脂肪酸链的长短,脂肪酸的降解总是每次水解下两个碳原子。?据此,Knoop 提出脂肪酸的氧化发生在β-碳原子上,而后Ca与Cb之间的键发生断裂,从而产生二碳单位,此二碳单位Knoop推测是乙酸。以后的实验证明Knoop推测的准确性,由此提出了脂肪酸的β-氧化作用。β-氧化作用是指脂肪酸在β-碳原子上进行氧化,然后α-碳原子和β-碳原子之间键发生断裂。每进行一次β-氧化作用,分解出一个二碳片段,生成较原来少两个碳原子的脂肪酸。后来对CoA的发现以及分离和提纯了参与脂肪酸氧化的各种酶,更弄清了其氧化机制的细节。E.P.Kennedy 和 A.L.Lehninger(1949)指出此氧化系统存在于线粒体中,后来D.E.Green及F.Lynen(1953)各自独立地从线粒体的丙酮粉末提取出可溶性酶,成功地分离出β氧化各个阶段的酶,明确了脂肪β氧化如图所示,按下述过程进行。(1)由脂肪酸活化酶。

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中链脂肪酸氧化障碍 脂肪酸氧化障碍  中链脂肪酸氧化障碍 出生后吃奶差,爱睡觉,第一个月体重增长不好,现在吃奶,体重都还好,黄疸一个月都没退,期间照了一次蓝光,后来又反复了,在重庆儿童医院住院,停。

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