脂肪酸β氧化的过程 （一）脂肪2113酸的β-氧化过程肝和肌肉是进行脂肪酸5261氧化最活4102跃的组织，其最主要的氧化形式是β-氧化。此1653过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段。1.脂肪酸的活化？和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯—脂肪酰CoA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。活化后生成的脂酰CoA极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应。脂酰CoA合成酶又称硫激酶，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；内质网膜上的酶活化长链脂肪酸，生成脂酰CoA，然后进入内质网用于甘油三酯合成；而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰CoA，进入线粒体进入β-氧化。2.脂酰CoA进入线粒体催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中，但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜，要进入线粒体基质就需要载体转运，这一载体就是肉毒碱(carnitine)，即3-羟-4-三甲氨基丁酸。长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应，生成辅酶A和脂酰肉毒碱，脂肪酰基与肉毒碱的3-羟基通过酯键相连接。催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl transferase)。线粒体内膜的内外。
脂肪酸β氧化酶系存在于 A．胞液 B．线粒体基质 C．内质网 D．线粒体内膜 参考答案：B
脂肪酸β-氧化酶系存在于 A.胞液 B.线粒体 C.微粒体 D.溶酶体 E.内质网 正确答案：B 解析：3.丙酮酸脱氢酶系催化丙酮酸氧化脱羧、生成乙酰CoA，该反应在线粒体进行，因此1小。
