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b脂肪酸氧化关键酶 简述脂肪酸的B—氧化过程以及彻底氧化过程?

2021-04-28知识15

β氧化作用 脂酰2113CoA的β氧化:脂酰CoA进入线5261粒体基质后,在脂肪酸β氧化酶系4102催化下,进行脱1653氢、加水,再脱氢及硫解4步连续反应,最后使脂酰基断裂生成一分子乙酰CoA和一分子比原来少了两个碳原子的脂酰CoA.因反应均在脂酰CoA烃链的α,β碳原子间进行,最后β碳被氧化成酰基,故称为β氧化。a 脱氢:脂酰CoA在脂酰基CoA脱氢酶的催化下,其烃链的α、β位碳上各脱去一个氢原子,生成α、β烯脂酰CoA(trans-y-enoylCoA),脱下的两个氢原子由该酶的辅酶FAD接受生成FAD.2H.后者经电子传递链传递给氧而生成水,同时伴有1.5分子ATP的生成。b 加水:α、β烯脂酰CoA在烯酰CoA水合酶的催化下,加水生成β-羟脂酰CoA(βhydroxyacylCoA)。c 再脱氢:β-羟脂酰CoA在β-羟脂酰CoA脱氢酶(L-βhydroxyacylCoAdehydrogenase)催化下,脱去β碳上的2个氢原子生成β-酮脂酰CoA,脱下的氢由该酶的辅酶NAD+接受,生成NADH+H+.后者经电子传递链氧化生成水及2.5分子ATP.d 硫解:β-酮脂酰CoA在β-酮脂酰CoA在硫解酶(β-ketoacylCoAthiolase)催化下,加一分子CoASH使碳链断裂,产生乙酰CoA和一个比原来少两个碳原子的脂酰CoA.以上4步反应均可逆行,但全过程趋向分解,尚无明确。

为什说脂肪酸的β-氧化和从头合成过程不是简单的逆转? (1)发生部位:β-氧化主要在线粒体中进行,饱和脂肪酸从头合成在胞液中进行.(2)酰基载体:β-氧化中脂酰基的载体为CoASH,饱和脂肪酸从头合成的酰基载体是ACP.(3)β-氧化使用氧化剂NAD+和FAD.饱和脂肪酸从头合成使用NADPH作为还原剂.(4)β-氧化降解是从羧基端向甲基端进行,每次降解一个二碳单位,饱和脂肪酸合成是从甲基端向羧基端进行,每次合成一个二碳单位.(5)β-氧化主要由5种酶催化反应,饱和脂肪酸从头合成由2种酶系催化.(6)β-氧化经历氧化、水合、再氧化、裂解四大阶段.饱和脂肪酸从头合成经历缩合、还原、脱水、再还原四大阶段.(7)β-氧化除起始活化消耗能量外,是一个产生大量能量的过程.饱和脂肪酸从头合成是一个消耗大量能量的过程.

脂肪酸β氧化的过程 (一)脂肪2113酸的β-氧化过程肝和肌肉是进行脂肪酸5261氧化最活4102跃的组织,其最主要的氧化形式是β-氧化。此1653过程可分为活化,转移,β-氧化共三个阶段。1.脂肪酸的活化?和葡萄糖一样,脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯—脂肪酰CoA,催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。活化后生成的脂酰CoA极性增强,易溶于水;分子中有高能键、性质活泼;是酶的特异底物,与酶的亲和力大,因此更容易参加反应。脂酰CoA合成酶又称硫激酶,分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化;内质网膜上的酶活化长链脂肪酸,生成脂酰CoA,然后进入内质网用于甘油三酯合成;而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰CoA,进入线粒体进入β-氧化。2.脂酰CoA进入线粒体催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中,但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜,要进入线粒体基质就需要载体转运,这一载体就是肉毒碱(carnitine),即3-羟-4-三甲氨基丁酸。长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应,生成辅酶A和脂酰肉毒碱,脂肪酰基与肉毒碱的3-羟基通过酯键相连接。催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl transferase)。线粒体内膜的内外。

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